进行性肌营养不良症怎么治?-尊龙凯时网址

进行性肌营养不良是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病，迄今还没有特效的治疗方法，目前以对症治疗为主。

一、一般治疗
适当多活动、加强护理，如勤翻身、拍背，以助排痰等。
二、药物治疗
1、糖皮质激素：用于确诊duchenne型肌营养不良的患儿，一般不用于becker型肌营养不良等病情较轻的类型。建议在3岁之后、运动功能出现异常之前，开始规范口服治疗。另外，需注意激素的不良反应。
2、沙丁胺醇：可促进肌肉蛋白质的合成。
3、其他药物：腺嘌呤核苷三磷酸(atp)、氯沙坦、肌苷、维生素e、蜂花粉、胞磷胆碱以及部分中药制剂等，可有改善肌肉血液微循环和营养肌肉的作用。此外，胰岛素样生长因子和蛋白酶抑制药等仍在研究阶段。
三、其他治疗
1、对症治疗：晚期病人出现呼吸系统并发症时应及早进行机械辅助呼吸，对心肺功能的维护意义重大，可延长生存时间，提高生存质量。
2、干细胞治疗：国内外学者使用骨髓干细胞和成肌细胞、脐带间充质干细胞、异基因造血干细胞、脐血干细胞等进行了动物和人的实验，证实血液生化、肌肉病理以及病人肌力等都有所改善，但距离大规模临床应用尚有相当长的时间。
3、康复治疗：在专业医生的指导下，通过站斜板、足部矫形支具等器械，长期坚持对症治疗。适当按摩防止关节和肌腱挛缩畸形。
4、物理治疗：超短波、红外线等。

什么是进行性肌营养不良症?

进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy，简称 pmd）也称杜氏肌营养不良（duchenne muscular dystrophy，dmd）[1]是一组因基因突变导致的肌肉变性病，主要临床表现是骨骼肌进行性无力萎缩，可伴有中枢神经系统、心脏、骨骼、呼吸及胃肠道受累。不同类型起病时间、进展速度、受累范围、严重程度差异很大。遗传方式分为 x 连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传等[2]。进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy，简称 pmd）是一组因基因突变导致的肌肉变性病，主要临床表现是骨骼肌进行性无力萎缩。

北京德胜门中医院-刘泉鹏-痿症科-副主任医师-什么是进行性肌营养不良？

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